- Noonan 증후군에 동반된 심기형의 수술적 교정 - 2례 보고 -
- ㆍ 저자명
- 이선희,이주현,심성보,박재길,곽문섭,김세화,오용석,윤호중,정욱성
- ㆍ 간행물명
- 大韓胸部外科學會誌
- ㆍ 권/호정보
- 2001년|34권 7호|pp.552-555 (4 pages)
- ㆍ 발행정보
- 대한흉부외과학회
- ㆍ 파일정보
- 정기간행물| PDF텍스트
- ㆍ 주제분야
- 기타
Noonan증후군에서는 정상 핵형이면서도 Turner증후군과 같은 표현형과 다양한 형태의 지능저하, 양안격리증, 골격이상 및 선천성 심혈관계 이상과 같은 선천적 기형의 특징을 보인다. Noonan증후군의 2/3에서 심기형을 가지며, 그중 폐동맥협착이 반을 차지한다. Noonan증후군에서 폐동맥협착과 그외 다른 심기형을 가졌던 두 명의 환자 증례로 첫번째 환자는 31세 남자로 Noonan증후군의 특징적인 표현형을 보이면서 중증의 폐동맥 판막하협착과 난원공 개존증을 가지고 있었다. 두번째 28세 남자환자는 전형적인 Noonan증후군의 얼굴모양 과 저신장이었으며 폐동맥판 및 폐동맥판막하 협착을 동반하고 있었다. 상기 2례에서 모두 폐동맥판 교련절제와 우심실의 비후된 근육층을 제거하였고 첫번째 환자에서의 난원공 개존증은 일차봉합을 시행하였다. 술후 좋은 결과를 보였고 추적관찰중이다.
Noonan syndrome is characterized by a Turner-like phenotype and a normal karyotype associated with congenital abnormalities, such as short stature, variable mental retardation, hypertelorism, webbed neck, low posterior hair line, skeletal malformation and congenital cardiovascular defect. Two third of Noonan syndrome have cardiac anormalies, half with pulmonary stenosis. We have experienced two cases of pulmonary stenosis associated with other cardiac anomalies in Noonan syndrome. The first 31-year-old male patient had characteristic appearance of Noonan syndrome with severe infundibular pulmonic stenosis and patent foramen ovate. The second 28-year-old male patient had valvular and subvalvular Pulmonary stenosis with typical Noonan`s face and stature. Pulmonary valvotomy and hypertrophied muscle bundles in the right ventricular cavity were resected in both cases. Patent foramen ovate was closed directly in the first case. Postoperative follow-up examinations revealed no symptoms and successful outcome.