- 발작성 야간혈색소뇨증 : 1예의 MR, CT 소견
- ㆍ 저자명
- 양익,정수영,박해정,이열,전노원,노정우
- ㆍ 간행물명
- 대한방사선의학회지
- ㆍ 권/호정보
- 1995년|33권 5호|pp.793-796 (4 pages)
- ㆍ 발행정보
- 대한영상의학회
- ㆍ 파일정보
- 정기간행물| PDF텍스트
- ㆍ 주제분야
- 기타
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발작성 야간혈색소뇨증은 매우 드문 용혈성 빈혈로 MR 소견이 보고되기전까지는 특징적인 방사선학적 소견에 대하여 별로 알려져 있지 않았다. 그러나 최근 MR과 CT의 특 징적 소견이 외국 문헌에는 보고된 바 있으나 국내 보고는 없어 MR 및 CT 소견을 보고한 다. 암적색 혈뇨와 만성 빈혈증상으로 반복 수혈후 발작성 야간혈색소뇨증으로 진단된 61세 여자 환자로 복부 MR의 T1, T2 강조영상에서 신피질은 신수질과 비교해 특징적인 저신호 강도를 보였으며 이러한 저신호강도 부위는 조영제를 사용치 않은 CT에서 신피질의 증가된 음영과 일치하였다. 다량 수혈에 의한 혈철증으로 간은 MR에서 저신호강도를 보였고 비장 은 정상이었으며 또한 조영전 CT 상 비장과 비교해 증가된 간 음영을 볼 수 있었다.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH) is a rare, acquired disease involving multiple hematopoietic celllines. Characteristics of PNH are intrinsic hemolytic anemia, iron deficiency anemia and venous thrombosis. Wereport a case of PNH with characterostoc MR and CT findings. The signal intensity of renal cortex was lower thanthat of medulla on both T1- and T2- weighted MR imaging. On T2 weighted MR images, the liver showed very lowsignal intensity but the signal intensity of the spleen was normal. On precontrast CT the attenuation of renalcortex was higher than that of renal medulla and the attenuation of liver was higher than that of the spleen.These findings of MR imaging and CT were the result from the deposition of hemosiderin in the cells of proximalconvoluted tubules and transfusional hemosiderosis of liver.