목적 : 본 연구는 Sturge-Weber 증후군환자의 뇌관류 SPECT와 MRI를 비교해 봄으로써 이들 환자에 동반되는 특징적인 뇌관류 변화를 평가하고자 시행하였다. 방법 : 대상환자는 Sturge-Weber 증후군으로 진단된 3개월에서 12세에 이르는 5명의 환아로 모두 간질의 병력이 있었으며, MRI를 시행후 2주이내에 $^{99m}Tc$-HMPAO 또는 $^{99m}Tc$-ECD를 주사하고 삼중헤드 감마카메라에서 뇌관류 SPECT를 시행하였다. 결과 : 석회화를 동반되지 않은 3개월, 9개월, 3년 5개원의 3명의 환아에서는 MRI상 피질의 경미한 위축 소견과 함께 조영증강후 병변부위에 띠모양의 조영증강이 뇌피질을 따라서 관찰되었는데 뇌관류 SPECT상에는 이 부위에 경미한 관류감소 소견을 보였다. 3개월된 다른 1명의 환아에서는 MRI상 우측 대뇌 반구에 피질의 위축소견없이 대뇌피질을 따라 띠모양의 조영증강이 있고, T2강조 영상에서 나이에 비하여 수초화가 항진된 소견을 보였는데 뇌관류 SPECT상에서는 이 부위에 현저한 미만성 관류증가를 보였고, 6개월 뒤 추적 시행한 뇌관류 SPECT상에서는 다른 환아와 마찬가지로 병변부위의 관류저하가 관찰되었다. 또한 석회화가 동반된 12세 환아에서는 MRI상 심한 뇌위축과 함께 병변이 있는 우측 대뇌반구에 뇌관류 SPECT상 관류저하소견이 있었으나 일부 우측 측두엽에는 오히려 국소적으로 혈류가 증가된 부위가 있었다. 결론 : 이상에서 Sturge-Weber 증후군 환아의 뇌관류 SPECT 소견은 MRI상의 병변부위와 대체로 일치되는 관류저하를 보였다. 그러나 조기 병변의 환아에서 병변부위에 관류증가를 보이거나, 진행된 병변f에서도 오히려 국소적인 관류증가 부위를 관찰할 수 있었다. 이들 병변에서 관류가 증가되는 현상에 대해서는 설명하기 어려우나 Sturge-Weber 증후군의 병태생리를 이해하기 위한 향후 더 연구가 필요할 것으로 생각된다.
The purpose of this study was to evaluate the characteristic perfusion changes in patients with Sturge-Weber syndrome by comparison of the findings of brain MR images and perfusion SPECT images. $^{99m}Tc$-HMPAO or $^{99m}Tc$-ECD interictal brain SPECTs were performed on 5 pediatric patients with Sturge-Weber syndrome within 2 weeks after MR imaging. Brain SPECTs of three patients without calcification showed diminished perfusion in the affected area on MR image. A 3 month-old patient without brain atrophy or calcification demonstrated paradoxical hyperperfusion in the affected hemisphere, and follow-up perfusion SPECT revealed decreased perfusion in the same area. The other patient with advanced calcified lesion and atrophy on MR image showed diffusely decreased perfusion in the affected hemisphere, but a focal area of increased perfusion was also noted in the ipsilateral temporal lobe on SPECT. In conclusion, brain perfusion of the affected area of Sturge-Weber syndrome patients was usually diminished, but early or advanced patients may show paradoxical diffuse or focal hyperperfusion in the affected hemisphere. Further studies are needed for better understanding of these perfusion changes and pathophysiology of Sturge-Weber syndrome.
