목적 : 원시신경외배엽 종양은 빈번한 국소 재발 및 광범위한 지주막하 전이를 나타내는 종양이기때문에 수술 및 항암 약물요법과 함께 전뇌척수조사를 시행하는 방사선요법으로 치료 성적을 높이고자 꾸준한 노력을 시도하여 왔으며, 이에 저자들은 복합요법을 시행한 환자들의 실패 경향, 장기 생존율과 치료 후유증 등을 분석하고자 한다. 대상 및 방법 : 총 18명의 환자들을 대상으로 분석하였으며, 1세-27세 (중앙값=5세)의 연령분포 로 12명 대 6명의 남녀비를 나타내었다. 수술적 절제범위에 따라 완전절제술이 9명, 부분절제술 이 8명, 단순 조직생검술이 1명이었다. 모든 환자에서 수술후 방사선요법을 시행하였으며 방사선 조사야는 16명에서 전뇌척수조사를, 2명에서는 각각 전뇌조사 및 원발병소조사만을 시행하였고, 조사선량은 원발병소에 3120-5800cGy(중앙값=5460cGy), 전뇌부위에 1500-4200cGy(중앙값=3600cGy), 그리고 전척수부위에 1320-3600cGy(중앙값=2400cy)이었다. 항암약물요법은 13명 의 환자들에 대해서만 실시하였다. 추적관찰기간은 1개월부터 89개월로 중앙값은 45개월이다. 결과 : 치료도중 사망한 1명을 포함 총 9명의 환자에서 0-40개월뒤 재발을 확인하였으며 재발경향은 원발병소 단독 재발이 1명, 두개내의 전이성 재발은 2명, 척수부위 재발은 4명, 광범위한 뇌척수 재발이 1명, 그리고 전신적 다발성 골전이를 나타낸 환자가 1명이었다. 전뇌척수부위 방사선요법을 시행하지않은 2명의 환자중 2명 모두 척수부위 재발을 나타내었으며, 전뇌척수부위 방사선요법을 시행한 IS명의 환자중에서는 3명이 척추부위를 포함한 재발 경향을 보였고, 재발한 9명의 환자는 모두 재발 후 1-13개월내 사망하였다. 전체 환자의 2년 및 5년 생존율은 각각 $61\%,;49\%$이며, 예후인자 분석에서는 성별, 나이, 종양위치와는 무관하였으나 완전절제술 및 항암 약물요법을 시행한 환자군에서 높은 생존율을 나타내었다. 치료 후 후유증으로는 원발병소에 5580cGy를 조사한 환자 1명에서 40개월 뒤 자기공명영상 및 자기공명분광법으로 방사선괴사로 추정되고 있으며, 생존하는 9명의 환자에서 뇌하수체기능저하증이 2명, 그리고 인지능력저하 1명, 기억장애 2명, 성장저하$(leq5\%)$는 1명에서 관찰되었다. 결 론 : 천막상부 원시신경외배엽 종양 환자의 치료성적을 높이기 위해서는 가능한한 종양의 완전절제가 필수적이며 수술후 항암 약물요법과 방사선요법의 보조요법이 결과를 향상시킬 수 있을 것으로 기대되며, 방사선치료시 조사부위는 전뇌척수부위를 모두 포함하여 조사하여야 한다.
Purpose : To evaluate the efficacy of combined treatment of surgery and chemoradiotherapy for supratentorial primitive neuroectodermal tumors (SPNET) and obtain the Prognostic factors and complications Materials and Methods .The a9e of 18 patients ranged from 1 to 27 years (median=5 years). There were 12 males and 6 females The extents of surgery were gross total (n:9), subtotal (n:8), biopsy only (n: 1). Craniospinal radiotherapy was delivered to all the patients except 2 patients who were treated only with the whole brain and primary lesion. Radiation dose were 3120-5800cGy (median=5460) to primary mass, 1500-4200cGy (median=3600cGy) to the whole brain and 1320-3600cGy (median= 2400 cGy) to the spinal axis. Chemotherapy was done in 13 patients. Median follow-up period was 45 months ranged from 1 to 89 months. Results : Patterns of failure were as follows; local recurrence (1), multiple intracranial recurrence (2), spinal seeding (3), craniospinal seeding (2) and multiple bone metastasis (1). Two of two patients who did not received craniospinal radiotherapy failed at spinal area. All the relapsed cases died at 1 to 13 months after diagnosis of progression. The 2- and 5-rear overall survival rates were $61\%;and;49\%$, respectively The a9e, sex, tumor location did not influence the survival but aggressive resection with combined chemotherapy showed better outcome. Among 9 survivors, complications were detected as radiation necrosis (n=1), hypopituitarism (n=2), cognitive defect(n=1), memory deficit (n=1), growth retardation (n=1). Conclusion : To improve the results of treatment of SPNET, maximal surgical resection followed by radiation therapy and chemotherapy is necessary. The extended radiation field including craniospinal axis may reduce the recurrence in spinal axis.
