중추신경 운동계의 퇴행성 질환으로 국내에서는 보고가 드물었던 근위축성 측삭 경 화증(amyotropic lateral sclerosis)의 뇌자기공명영상(MR) 소견 1예를 보고한다. 운동신경계 질환의 가장 흔한 형태인 근위축성 측삭경화증은 상부 및 하부 운동신경원 모두을 침범하여 점진적인 운동악화와 구음장애, 심부건반사의 항진 등의 임상소견과 경과, 침범된 근육의 탈 신경화와 경축등의 근전도 소견을 근거로 임상적으로 진단해 혼 질환이다. 저자들은 상지 에서 하지로 진행되는 사지 근육악화와 구음장애, 침범된 근육의 탈신경화와 경축을 보인 근전도 소견, 지연된 운동신경 전도속도를 보이고, 감각신경계와 동안운동 신경계는 보존되 어 있는 59세 여자환자에서 시행한 뇌자기 공명영상에서 뇌피질척수경로에 양자밀도강조영 상과 T2강조영상에서 양측에 대칭적인 경계가 분명한 둥근 고신호강도가 관찰되고, 중심전 회운동피질에 T2강조영상에서 양측성의 대칭적인 약한 저신호강도가 보여 여타 질환과 혼 동 없이 근위축성 측삭 경화증을 진단하였다.