태생초기에 심실의 비정상적인 회전으로 발생하는 십자형심장은 드문 심기형으로 양대혈관우심실기시증 과 동반된 예는 매우 희귀하다. 환아는 4세 여아로서 심초음파검사와 심도자 및 심혈관조영술로 하공정맥은 우측에 있으나 상공정맥은 좌측에 있고, 우심방은 우측에, 정상 방실관계에 좌우 병렬의 양대혈관우심기시 및 막주위 유입형 심실중격결손이 있는 양대혈관우심기시증으로 진단하고 체외순환하에 우심방절개를 통하 여 20 mm크기의 Hemashield 인조혈관 3/4원주를 이용하여 우심실내에서 좌심실유출로를 형성하였다. 환자 는 술후 일시적인 방실차단을 보였으나 큰 문제없이 잘 회복하였으며 술후 시행한 심초음파상 좌심실유출로 가 잘 유지되고 있었으며 누출등은 보이지 않았다.
Criss-cross heart which is a cardiac malformation caused by abnormal rotation of the ventricles early in embryonic development, is rare but a double outlet of right ventricle in priss-cross heart is very rare. We experienced a case of criss-cross heart which is situs solidus, concordant atrioventricular connection and double outlet of rig t ventricle with remote ventricular septal defect of perimembranous inlet type. A 4-years old female was diagnosed as a double outlet of right ventricle in criss-cross heart after echocardiography, cardiac catheterization and cardiac angiography. The surgical correction was a intraventricular reconstruction of left ventricular outflow with 314 circle of 20 mm Hemashield vascular graft from the ventricular septal defect to the aorta. The patient had a temporary atrioventricular block but was recovered uneventfully, and a postoperative echocardiogram showed no left ventricular outflow obstruction, no intracardiac shunt
