혈관외피세포종(Malignant hemangiopericytoma)은 난원형의 혈관외피세포(pericyte)들로 구성된 매우 드문 혈관종의 일종으로 대개 사지 및 후복막에 발생되며, 안면부와 경부에도 약 25%가량의 발생율이 보고되어 있다. 성별 발생빈도의 차이는 없고 $20{sim}50$대에서 호발하며, 종양은 대부분 서서히 성장하고 경계가 명확한 무통성의 고형 종괴로 나타난다. 악성과 양성의 구별은 조직학적 소견과 주변 조직으로의 침습, 원격전이 여부 등을 고려하여 판단하지만, 양성으로 진단된 경우에도 수년 내에 재발 및 원격전이가 나타나는 경우가 다수 보고되므로 악성과 양성의 감별이 매우 어렵고. 양성인 경우에도 악성 잠재성이 존재하는 것으로 알려졌다. 치료는 수술적 완전절제가 유일한 방법이나 절제가 불완전한 경우는 수술 후 외부 방사선 조사를 한다. 항암제 투여는 효과면에서 논란이 있지만, 원격전이나 수술과 방사선 치료가 실패한 경우 시행할 수 있다. 저자들은 최근 안면부에 발생한 악성 혈관외피세포종 환자 1예를 치험하였기에 보고하는 바이다.