전신 부종을 주소로 내원한 20개월된 남아에서 대변의 ${alpha}_1$-antitrypsin clearance를 이용하여 단백상실성 장병증으로 진단하고, 상부위장관내시경을 시행하였으나 육안적 및 조직학적 소견상 특기할 만한 진단적 실마리가 관찰되지 않아, 고지질 식이를 투여 후 내시경을 시행하여 육안적, 조직학적 소견상 장림프관 확장증의 특징적인 소견이 확인되어 원발성 장림프관 확장증으로 진단된 증례이다.
We experienced a case of primary intestinal lymphangiectasia in a 20-month-old boy, which was confirmed gastrofiberscopically and histologically only after a high-fat meal before the procedure. A characteristic endoscopic finding was the appearance of tiny white dots scattered in the duodenal mucosa, which were proved dilated lymph vessels in the lamina propria on histological examination. Treatment with low-fat diet and medium chain triglycerides supplementation was satisfactory.
