38세 여자가 약 45일 전부터 발생한 안면부종과 경정맥 울혈 소견을 주소로 내원하였다. 단순 흉부 사진에서 우측 상전 종격동(superoanterior mediastinum)에 연성 조직 음영(soft tissue opacities)이 있었고, 상대정맥 조영사진에서는 상대정맥 내강에 분엽을 가지는(lobulated) 종괴가 관찰되었다. 상대정맥을 절개하고 상대정맥과 내경정맥의 접합 부위로부터 우심방 입구에 걸쳐 존재하는 종괴를 절제하였다. 육안적으로 종괴는 교양(gelatinous)의 점액성(myxoid) 형태를 띠고 있었고, 현미경적, 면역조직화학적 검사결과 상대정맥의 혈관벽에서 발생한 점액성 평활큰육종(myxoid leiomyosarcoma)으로 진단되어 보고하는 바이다.
A 38-year-old woman presented with facial edema with neck vein engorgement for about 45 days. Chest roentgenography showed bulging soft tissue opacities in the right superoanterior mediastinum and a lobulated intraluminal mass was noted in the superior vena cava on the venacavogram. The superior vena cava was incised and the tumor located from the junction of the superior vena cava and internal jugular vein to the right atrial inlet was excised. Grossly, the tumor was myxoid or gelatinous in appearance. A combination of microscopic and immunohistochemical features showed myxoid leiomyosarcoma arising from the wall of the superior vena cava.
