소아연령에서 폐에서 기원한 원발성 종양은 흔하지 않다. 이 중에서 흉막폐 아세포종 (Pleuropulmonary blastoma, 이하 PPB)은 소아의 폐, 또는 늑막에서 발생하는 드문 악성종양이며, 조직학적으로 태아의 폐와 유사한 간엽성 조직 성분과 양성 상피성 조직 성분으로 구성되어 있다. 이 종양은 보통 5세 이하에서 발생하는 악성 폐 종양이며, 임상적으로 상기도 감염 또는 기흉으로 종종 오진된다. 방사선학적 소견으로는 초음파와 흉부 CT상 일측 흉 곽을 차지할 정도의 큰 종괴와 이에 동반된 단순 폐 낭종을 볼 수 있으며, 큰 종괴는 조영증강 CT상 소용돌이 모양의 불균질한 음영을 보인다.
Primary pulmonary neoplasms are uncommon in children. One such tumor, pleuropulmonary blastoma (PPB), is very rare, highly aggressive and malignant, and originates from either the lungs or pleura. It contains both mesenchymal and benign epithelial elements that resemble fetal lung, and occurs mainly in children aged less than five. The clinal symptoms often suggest upper respiratory tract infection or pneumothorax, but ultrasonography and chest CT scans depict both a large mass occupying an almost entire hemithorax, and a simple lung cyst. Contrast-enhanced CT demonstrates hetergeneous attenuation and a whorled appearance.
