Oligomeganephronia는 신장 저형성에서 신원의 수가 적어 비대해진 드문 선천성 신기형이다. 1962년 Royer등이 양측성 신장 저형성 환아에서 oligomeganephronia를 처음 기술한 이래 수십 례가 보고되어 있으나 단일신에 발생한 경우는 매우 드물어 1971년 Van Acker등에 의한 첫 보고 이래로 8례가 보고되었고 국내에서는 양측성 신장 저형성에서 진단된 3례가 보고되어 있다. 저자들은 학교 집단 뇨검사에서 단독 단백뇨가 발견된 13세 남아에서 단일신의 oligomeganephronia를 진단하였기에 국내 첫 증례의 보고하는 바이다.
Oligomeganephronia is rare congenital anomaly characterized by striking reduction of the number of nephrons, which are markedly hypertrophied in renal hypoplasia. Since the first description of oligomeganephronia in bilateral renal hypoplasia in 1962, dozens of cases were reported. Van Acker reported the first case of oligomeganephronia developed in the solitary kidney and 8 cases were searched in the literature. We report a case of oligomeganephronia in the solitary kidney in 13 years old boy, presented with isolated proteinuria as a first case in Korea. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2002 ; 6:92-6)
