이식후 발생하는 림프증식성 질환(PTLD)은 양성 다크론성 B림프구 증식증으로부터 악성의 단크론 림프종에 이르기까끼 다양한 임상상을 보이는 질환이다. PTLD는 Epstein-Barr virus(EBV)와 과도한 면역억제와 밀접한 관계가 있다. 국내에서는 1997년 성인에서 신 이식 후 발생한 예가 처음 보고되었으며, 소아에서는 간 이식 후 발생한 예가 있을 뿐 신 이식 후 발생한 증례의 보고는 없어 이 보고가 국내 최초로 신이식 소아에서 발생한 PTLD 증례이다. 환자는 9세 남아로서 긴이식후 4개월후에 PTLD가 발생하였으며 주된 임상 양상은 발열, 림프절 종대와 혈변이었다. 림프절과 대장의 생검조직 에서 EBV in situ hybridization이 양성이고, 조직학적으로 B 세포계열의 PTLD에 합당한 소견이었다. 모든 증상은 면역억제제 감소와 ganciclovir 치료로 완전 관해되었다.
Posttransplant lymphoproliferative disease (PTLD) represents a diverse lymphoproliferative disorder ranging front nonspecific reactive hyperplasia to malignant immunoblastic sarcoma developed in a setting of immunosuppression following organ or cellular transplantation. It is often associated with Epstein-Barr virus (EBV) infection and high dose immunosuppression. PTLD after renal transplantation was reported at first in adult in Korea in 1997. In children there have been several cases of PTLD after liver transplantation but PTLD after renal transplantation has not been reported. This is a case report of PTLD developed 4 months after renal transplantation in a 9-year-old boy. The major clinical manifestations were fever, multiple lymph nodes enlargement and blood-tinged stool. EBV was detected by in-situ hybridization in the enlarged cervical lymph node and the colonic tissue. Histological examination revealed B-cell lineage. Use of ganciclovir and reduction of the immunosuppression level resulted in complete remission of PTLD. This is the first pediatric case report of PTLD following renal transplantation in Korea. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2002 ; 6 : 123-30)
