가족성 혈액탐식성 림프조직구증다증은 여러조혈기관에 림프조직구가 침윤하며 주로 적혈구를 탐식하는 좨？막？유아기에 발현하며 예후가 매우 불량한 좨？甄？ 이 좨？？중추신경계의 침범은 드물지 않고, 냅？백졀 회색좇？모두 침범하여 신경손상, 신경교종, 괴사와 탈수초화를 일으킨다. 응湄湧？경험한 중추신경계를 침범한 가족성 혈액탐식성 림프조직구증다증 1예는 T2강조영상에서 우측 시상에 고신호 병변이 있쒼？이는 화학요법 후에 신경학적 증상의 호전？함께 소실되쓴？ 4개월 후 신경학적 증상을 동반하며, 시상, 대낢袖핵, 대냄？소냅？백좆？T2강조영상에서 고신호 병변들이 관찰되쓴？ ？자기공명영상은 가족성 혈액탐식성 림프조직구증다증의 환자에서 중추신경계의 침범을 진단하고 치료 효갭？판정하며 재발을 발견하는 데 유용한 검사방법이다.
Familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis is a fatal early childhood disorder characterized by multiorgan lymphohistiocytic infiltration and active hemophagocytosis. Involvement of the central nervous system (CNS) is not uncommon and is characterized by rapidly progressive tissue damage affecting both the gray and white matter. We encountered a case of familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis with CNS involvement. Initial T2-weighted MRI of the brain demonstrated high signal intensity in the right thalamus, though after chemotherapy, which led to the relief of neurologic symptoms, this disappeared. After four months, however, the patient`s neurologic symptoms recurred, and follow-up T2-weighted MR images showed high signal intensity in the thalami, basal ganglia, and cerebral and cerebellar white matter. Brain MRI is a useful imaging modality for the evaluation of CNS involvement and monitoring the response to treatment.
