von Hippel-Lindau병은 상염색체 우성으로 유전하는 질환으로 망막 혈관모세포종, 중추신경계의 혈관모세포종, 췌장 낭종과 종양, 신세포암, 크롬친화세포종, 부고환 낭선종 등을 초래한다. 저자들은 가족성을 보이는 von Hippel-Lindau병 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 방사선학적 소견을 보고하고자 한다.
Von Hippel-Lindau disease is an autosomal dominant disorder characterized by the presence of multiple benign and malignant tumors including hemangioblastomas of the retina and central nervous system, pancreatic cysts and tumors, renal cell carcinomas, pheochromocytomas and epididymal cystadenomas. We report the radiologic findings of a case of von Hippel-Lindau disease, describing the family history.
