일측성 폐동맥 형성부전증은 대동맥궁의 발생과정상의 이상으로 인해 대부분 선천성 심질환과 동반되어 나타나며, 일부에서 단독으로 발생한다. 흉부 전산화단층촬영, 자기공명영상과 같은 비침습적인 검사로 확진이 가능하며, 동반질환이 없는 일측성 폐동맥 형성부전증은 대게 치료가 필요없다. 저자들은 반복되는 객혈을 주소로 내원한 젊은 여자에서 객혈의 원인규명 과정에서 진단된 좌폐동맥 형성부전증 1예을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Unilateral absence of a pulmonary artery (UAPA) is a rare congenital anomaly that is frequently associated with other cardiovascular anomalies first reported by Fraentzel in 1968. Most patients who have no associated cardiac anomalies have only minor or absent symptoms. We experienced a case of isolated UAPA in a young female presenting hemoptysis. The chest radiograph showed a small left lung volume and high resolutional CT of chest showed multiple subpleural nodules and centrilobular nodules in parenchyma. The video-assisted thoracoscopic biopsy revealed diffuse dilated vessels in visceral pleura. The pulmonary angiogram confirmed the absence of the left main pulmonary artery.
