양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.
The results of biventricular repair for double outlet right ventricle have been improved in recent series. We studied the surgical and long term results for total correction of double outlet right ventricle by the type of ventricular septal defect. Material and Method: Between November 1979 and December 2003, 126 patients had biventricular repair for double outlet right ventricle. The mean age was 1.8 years (range 1$~$44) and 86 patients ($68.3\%$) were male. We classified and studied this disease by the type of VSD. Result: The locations of VSD were subaortic in 79 ($62.7\%$), subpulmonary in 17 ($13.5\%$), doubly committed in 16 ($12.7\%$) and noncommitted in 14 ($11.1\%$). 28 patients had palliative operation before total correction and the mean interval to total correction was 41.0$pm$45.1 months. The methods of total correction were intraventricular baffling in 37 ($29.4\%$), intraventricular baffling with patch enlargement of right ventricular outflow tract in 49 ($38.9\%$), intraventricular baffling with Rastelli procedure in 15 ($11.9\%$), arterial switch operation in 8 ($6.3\%$) and REV procedure in 4 ($3.2\%$), etc. Hospital mortality rate was $10.3\%$ (13 patients) and 25 reoperations were performed in 24 patients ($19.0\%$). The risk factors for hospital mortality and reoperation were cardiopulmonary bypass time (p=0.020) and previous palliative operation (p=0.013), respectively. Follow up was possible in 98 patients and mean follow up period was 118.9$pm$70.7 months. The percent survival and survival for freedom from reoperation at 15 years were $82.5\%$ and $66.7\%$, respectively. The survival rate was significantly lower (p=0.003) in transposition of great artery type and remote type than in simple ventricular septal defect type and tetralogy of Fallot type, but there was no statistical differences in survival rate for freedom from reoperation. Conclusion: It is thought to be that acceptible surgical and long term results can be obtained with application of appropriate methods of repair for double outlet right ventricle.
