단심실에 있어서 폰탄 수술의 위험인자로는 폐동맥 크기 이상, 증가된 폐동맥 압력과 폐혈관 저항 등이 알려져 있다. 특히 한쪽 폐동맥의 심한 형성 부전이나 협착, 폐쇄는 폐혈관 단면적을 감소시키고 폐혈관 저항을 증가시켜 결과적으로 폰탄 수술의 위험성을 증가시킨다. 하지만 한쪽 폐동맥으로의 혈류가 전혀 없는 단심실 환자의 경우에도 혈역학 지표가 적절한, 잘 선택된 환자군에서 폰탄 수술의 성공 사례가 보고되고 있다. 본원에서는 심한 좌폐동맥 형성 부전으로 우폐동맥만 기능하는 삼첨판막폐쇄, 폐동맥 폐쇄를 보이는 환아에게 폰탄 수술을 시행하였기에 보고하는 바이다.
The status of pulmonary circulation is regarded with utmost importance for the successful Fontan operation. The absence of unilateral pulmonary artery leads to decreased pulmonary vascular bed and elevated pulmonary vascular resistance which are the risk factors for Fontan operation. A 9-year-8-month-old female patient diagnosed as tricuspid atresia, pulmonary atresia with absent left pulmonary artery flow, received extracardiac conduit Fontan operation using 18 mm Gore-Tex graft. She was discharged on twenty sixth postoperative day with arterial $O_2$ saturation of $70\%$ on room air. On last follow up at 14 months after the operation, she was clinically well with $O_2$ saturation of $91\%$.
