결합조직형성소원형세포종양은 매우 드문 악성 연부조직 종양으로 소아와 청소년기에 복강과 골반강 내에 주로 발생한다. 저자들은 복강에 발생한 결합조직형성소원형세포종양 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다. 50세 남자가 2개월간의 복부 불쾌를 주소로 내원하였다. 방사선 소견에서 오른쪽 복강 내에 종괴가 관찰되었다. 절제된 종괴는 크기가 $14.0{ imes}12.5{ imes}8.5cm$ 이며, 회백색을 띠었으며 가로 잘록창자의 장막에 붙어 있었다. 조직학적으로 종괴는 결합조직을 형성하는 기질 내에 작고 둥근 핵을 가진 종양세포들의 증식이 보였다.
Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare and highly malignant mesenchymal tumor found in the abdominal cavity. It mainly affects young male patients. We report a case of DSRCT that occurred in the abdominal cavity of a 50-year-old man. The tumor was characterized by small round tumor cells with irregular nests in the prominent desmoplastic stroma. The tumor cells showed immunoreactivity for epithelial membrane antigen, desmin, vimentin, and neuron specific enolase.
