배경: 팔로네징후의 수술적 교정은 좋은 조기 및 만기 성적을 보이고 있다. 그러나 장기적인 추적 관찰 기간 동안 발생하는 폐동맥 판막 역류와 협착은 지속적으로 문제가 되고 있으며, 이는 최초 완전교정술 시 재건한 우심실 유출로 크기 정도에 따라 달라질 수 있다. 이에 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기에 대한 연구가 필요하다. 대상 및 방법: 본 연구는 팔로네징후로 완전교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 장기적으로 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기를 찾기 위한 전향적 연구이다. 2002년 1월부터 2004년 12월까지 팔로네징후 62명(남자 34 명, 여자 28명)의 환자들을 완전교정하였고 우심실 유출로 재건 후 폐동맥 판륜의 크기(직경) 를 측정하였으며, 심초음파를 정기적으로 시행(퇴원 시, 6개월, 1년, 2년, 3년)하여 폐동맥 판막 역류 및 협착 정도를 추적 관찰하였다. 결과: 우심실 유출로를 재건한 방법에 따라 경판륜 그룹(12명)과 비경판륜 그룹(50명)으로 구분하였고 우심실 유출로의 크기는 폐동맥 판륜의 직경을 기준으로 경판륜 그룹에서 Z value -1 $(-3.6{sim}0.8)$, 비경판륜 그룹에서 2.1 $(-5.2{sim}1.5)$ 이었다 수술을 마치고 측정한 우심실 /좌심실의 압력 비율은 경판륜 그룹이 평균 $0.44{pm}0.09$, 비경판륜 그룹이 $0.42{pm}0.09$로 두 그룹 간에 차이가 없었으며, 폐동맥 판륜 크기와 우심실/좌심실 압력 비율 간의 유의한 상관관계는 없었다. 두 그룹 중에서 중등도 이상의 페동맥 판막 역류의 발생은 경판륜 그룹에서 의미 있게 많았다(p<0.01). 비경판륜 그룹 내에서 수술 시 교정한 폐동맥 판륜 크기에 따른 폐동맥 판막 역류의 발생을 분석하였을 때 Z value가 0보다 크게 교정된 경우 폐동맥 판막 역류가 유의하게 증가하였고(p<0.05) 경도-중등도 이상의 폐동맥 판막 협착의 발생은 Z value가 -1.5보다 작은 경우 유의하게 증가하였다(p<0.05). 관찰 기간 중 비경판륜 그룹 내에서 의미 있는 중등도 이상의 폐동맥 판막 협착은 4명 발생하였고, 이들의 Z value는 각각 -3.8, -3.8, -2.9, -1.8이었으며 3명은 재수술, 1 명은 풍선 판막 성형술을 시행하여 교정하였다. 결론: 팔로네징후의 완전교정술을 시행하였을 때 경판륜 우심실 유출로 재건술을 시행한 그룹은 폐동맥 판막 역류가 현저하게 많았다. 비경판률 재건을 시행하는 경우 우심실 유출로의 폐동맥 판륜 크기를 Z value -1.5 에서 0사이가 되도록 재건하고 1.5 이하인 경우에는 폐동맥 판막 협착 가능성에 대한 면밀한 추적 관찰을 시행하는 것이 필요하다.
Background: The surgical repair of a tetralogy of Fallot (TOF) has been performed successfully with a favorable early and late outcome. However, the later development of pulmonary regurgitation and stenosis remains a problem. The development of pulmonary regurgitation and stenosis may be changed by the size of right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction at the initial total correction. Hence, it is necessary to investigate the ideal size of RVOT reconstruction. Material and Method: This prospective study was carried out to determine how a surgical strategy and the RVOT size affect the occurrence of pulmonary regurgitation and stenosis. From January 2002 to December 2004, 62 patients underwent the TOF total correction. The RVOT size (diameter of pulmonary valve annulus) of each case was measured after the RVOT reconstruction and converted to a Z value. A pre-scheduled follow up (at discharge, 6 months, 1 year, 2 years and 3 years) was carried out by echocardiography to evaluate the level of pulmonary regurgitation and stenosis. Result: The patients were divided to two groups (transannular group n=12, nontransannular group n=50) according to the method of a RVOT reconstruction. The Z value of RVOT=iameter of pulmonary valve annulus) (transannular group -1, $range;-3.6{sim}-0.8;$ nontransannular group -2.1, $range;-5.2{sim}-1.5)$ and the average pRV/LV after surgery ${(transannular group 0.44{pm}0.09,;nontransannular group;0.42{pm}0.09)}$ did not show any significant difference between two groups. The occurrence of pulmonary regurgitation above a moderate degree was more frequent in the transannular group (p<0.01). In nontransannular group, the development of pulmonary regurgitation more than moderate degree occurred to the patients with larger RVOT size (Z value>0, p<0.02) and the progressing pulmonary stenosis more than mild to moderate degree developed in the patients with smaller RVOT size (Z value<-1.5, p<0.05). A moderate degree of pulmonary stenosis developed for 4 nontransannular patients. Three underwent additional surgery and one underwent a balloon valvuloplasty. Their Z value of RVOT were -3.8, -3.8 -2.9, -1.8, respectively. Conclusion: When carring out a TOF total correction, transannular RVOT reconstruction group has significantly more pulmonary regurgitation. In the nontransannular RVOT reconstruction. the size of the RVOT should be maintained from Z value -1.5 to 0. If the Z value is less than -1.5, we should follow up carefully for the possibility of pulmonary stenosis.
