폐 형성 저하증은 폐 무발생의 한 분류이다. 폐 무발생은 대부분 출생시 진단되는 매우 드문 질환으로, 심혈관계 기형과 같은 다른 기형이 흔히 동반된다. 소아기에 사망할 수도 있지만, 정상적인 성장을 하는 경우도 있다. 저자들은 수술 전 흉부 전산화 단층촬영에서 종격동의 심한 우측 편위와 우측 폐 실질의 허탈이 관찰되었던 폐 형성 저하증이 있는 젊은 여자에서 우측 측방 개흉술을 통한 승모판막 성형술을 시행하였다.
Pulmonary hypoplasia is an entity of pulmonary agenesis. Pulmonary agenesis is a rare congenital anomaly, usually diagnosed soon after birth. It is commonly associated with other anomalies, mainly of the cardiovascular systems. Although it may hasten the death of a child, sometimes it is compatible with normal growth. We report a right lateral thoracotomy approach for mitral valve repair in a young woman with pulmonary hypoplasia, in whom preoperative computed tomography showed severe right side shifting of the mediastinum and total collapse of the right lung.
