Hermansky-Pudlak Syndrome (HPS) 환자에서 조기에 발생되는 폐섬유화의 원인을 알아보고자, 생쥐 HPS 모델인 ep/ep,pe/pe 돌연변이종의 폐 항산화계의 환성과 방사선에 대한 반응을 측정하였다. HPS 폐에서는 대조군에 비해 glutathione이 더 산화되어 있었고, catalase, glutathione S-transferase(GST) 등의 항산화효소의 활성이 저하되어 있었으며, 10 Gy의 방사선을 조사하였을 때, glutathione 양이 감소하였고, 대조군 폐에서 보여지는 방사선에 의한 ${gamma}$-glutamylcysteine ligase(GCL), glutathione peroxidase(GPx) 활성의 유의성 있는 증가가 관찰되지 않았다. 이 결과로부터 HPS 환자의 폐는 항산화계 활성이 저하되어 있을 뿐 아니라, 산화적 스트레스가 가해 졌을 때 적응 반응이 매우 취약하여 산화적 환경에 노출된 폐의 병증을 유발할 수 있음을 추측할 수 있다.