섬유형성이상은 골모세포의 비정상적인 분화로 정상 골수와 해면골이 미숙골과 섬유성간질로 대치되는 유전이 되지 않는 골질환이다. 섬유형성이상은 다양한 영상소견을 보이며, 일반적으로 우연히 발견되며 정밀검사가 필요하지 않다. 그러나 섬유형성이상에서 병적골절의 합병증을 보일 수 있고 드물게 악성변이의 합병증을 가진다. 다골성섬유형성이상을 가진 44세 남자환자의 대퇴골에서 방사선소견상 골피질의 파괴와 자기공명영상에서 연부조직종괴를 가진 악성변이의 소견을 보였고, 수술로 절제된 조직학적 검사에서 연골아세포골육종으로 진단 받았다.
Fibrous dysplasia is a skeletal developmental anomaly of the bone-forming mesenchyme that manifests as a defect in osteoblastic differentiation and maturation. It is a nonhereditary disorder of unknown cause. In fibrous dysplasia, the medullary bone is replaced by fibrous tissue, which appears various imaging findings. It is usually an incidental finding, generally not requiring further investigation. However, fibrous dysplasia may be complicated by pathologic fracture, and rarely by malignant degeneration. We present the image findings of a 44-year-old man who had a chondroblastic osteosarcoma arising from polyostotic fibrous dysplasia in the femur. Evidence of cortical destruction on plain radiography and soft tissue mass in the lesion on MR images suggested a tumor of malignant transformation.
