결합조직형성 섬유종은 조직 소견상 연부 조직의 유건종(desmoid tumor)과 유사한, 비교적 드문 종양으로 대부분 장관골에 발생한다. 그러나 양성 종양이지만 골소파 및 골이식 치료후에는 국소 재발이 빈번한 것으로 알려져 있다. 더욱이 재발을 하게 되면, 아주 드물지만 골 육종으로 악성 변화되는 경우가 보고되고 있다. 본 교실에서는 17세 남자 환자에서 근위 경골에 발생한 결합 조직 섬유종에 대해 소파술 및 골 이식술을 시행 후, 11년 후에 골육종으로 악성 변화된 결합조직형성 섬유종 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Desmoplastic fibroma of bone is rare, involves usually long bones, and histologically resemblance to the desmoid tumor of soft tissue. It is benign, but aggressive locally. Recurrence rate is high when treated with simple curettage and bone graft. Moreover, malignant transformation of desmoplastic fibroma with recurrence has been reported very rarely, and then it make us review again whether previous tumor probably was low grade malignant tumor. We report a surgically proven case of osteosarcoma arising from desmoplastic fibroma. A 17 years old male had been treated for a desmoplastic fibroma of the proximal tibia with curettage and bone graft. But after 11 years, the patient showed recurrence accompanying malignant transformation with osteosarcoma. This is very rare case of an osteosarcoma arising in a desmoplatic fibroma of the proximal tibia.
