심낭에서 발생한 원발성 섬유육종은 매우 드문 질환으로 주로 급격한 혈성 심낭 삼출을 유발한다. 평소에 간헐적인 흉부압박감을 느껴왔던 30세 남자 환자가 내원 하루 전 갑작스런 흉통과 심한 호흡곤란으로 근처 병원에서 협심증 진단 하에 전원되어 심초음파 검사, 흉부 전산화 단층촬영 및 자기공명검사 등 정밀검사를 시행받았고, 그 결과 심낭 기형종 파열에 의한 심낭압전의 진단하에 수술을 받았다. 수술소견 상 혈성 심낭 삼출액이 다량 있었고, 심낭 종괴는 완전 절제하였으나 동결절편검사 상악성종양이 의심되었다. 수술 후 병리조직 검사상 심낭 종괴는 원발성 심낭 섬유육종으로 진단되었고 심낭 삼출액에서 암세포는 발견되지 않았다. 환자는 특별한 합병증 없이 퇴원 후 전원되어 추가적인 방사선치료를 받고 있다. 임상적으로 긴급을 요하는 심낭압전을 동반한 원발성 심낭 섬유육종 1예를 치험하였기에 보고하는 바이다.
Primary malignant neoplasm of the pericardium is very rare, Neoplastic involvement of the pericardium may result in rapidly developing hemorrhagic effusion. A 30-year-old male who occasionally suffered from chest tightness was referred to our hospital under the diagnosis of unstable angina. He presented with acute chest pain and severe dyspnea that had developed one day previously. The diagnostic investigations such as echocardiography, chest CT and magnetic resonance image suggested cardiac tamponade that was caused by rupture of the pericardial teratoma. An operation to remove the tumor and effusion was performed. The pericardial mass was completely excised, and the result of the frozen biopsy favored malignancy. The final pathologic report was malignant fibrosarcoma of the pericardium and no malignant cells were found on the cytology of the pericardial effusion. The patient had a smooth postoperative course and was referred to another hospital for additional radiation therapy. We report here on this case of cardiac tamponade that was caused by primary pericardial fibrosarcoma, and this required urgent diagnosis and surgical management.
