목 적 : Henoch-$Sch{ddot{o}}nlein$ 신염은 소아 말기 신부전증의 중요한 원인 질환이며 발병시 심한 단백뇨를 보이거나 신증후군의 소견을 나타낼 때 및 고혈압, 질소혈증 등을 동반한 급성 신장염의 소견을 보일 때는 예후가 나쁘며 또한 신생검 소견상 병변이 심할수록 경과가 나쁘다고 보고되고 있다. 그러나 이들은 예후 결정 인자로서 충분치 못하며 HS 신염 환아들은 장기 추적 관찰이 반드시 필요하다는 의견이 부각되고 있다. 이에 저자들은 지난 10여년간 HS신염으로 입원하여 신생검을 받은 환아 59예를 대상으로 발병시의 임상 양상 및 신생검 소견에 따른 환아들의 임상 경과 및 예후를 알아보고자 후향적 조사 방법으로 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 대상 환아는 1987년부터 1999년까지 경북대학교병원 소아과에서 HS신염으로 진단되어 신생검을 받은 환아 59예를 대상으로 하였으며 신생검의 기준은 1개월 이상 지속되는 심한 단백뇨 (1일 1 g/m2 이상의 뇨단백배설), 신증후군 (심한 단백뇨 및 혈청알부민 2.5 g/dl 이하) 및 1년 이상 지속되는 혈뇨 또는 단백뇨를 동반한 혈뇨로 하였다. 환아는 임상양상에 따라 단독 혈뇨군, 단백뇨를 동반한 혈뇨군 및 심한 단백뇨군으로 분류하였으며 신생검 소견은 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)의 분류에 따라 grade I-V로 분류하였다. 59예중 49예가 1-2년간 추적 관찰되었으며 30예는 3-4년 이상 추적 관찰되었다. 추적 관찰 기간 중 정규적인 뇨검사, BUN, creatinine 등의 혈청검사 및 Ccr또는 DTPA scan을 이용한 GFR을 측정하여 신기능의 변화를 관찰하였다. 결 과 : 대상 환아의 연령 분포는 6-10세가 32예 (54.2$\%$)로 가장 많았으며 남아 33예 여아 26예로 남아가 다소 많았다. ISKDC 분류에 따른 조직 소견은 Grade I 이 2예, Grade II 44예, Grade III이 13예였으며 Grade IV, V는 한 예도 없었다. 고혈압, BUN 및 creatinine의 증가 및 Ccr이 감소된 경우는 없었으며 발병 초기에 심한 단백뇨를 보인 경우는 모두 25예였으며 이들은 Grade II 44예 중 19예 (43$\%$), Grade III 13예 중 6예 (46$\%$)로서 Grade II, III간에 유의한 차이가 없었다. 환아들의 임상 경과는 1-2년 추적 관찰된 49예중 정상뇨 소견 15예 (30.6$\%$), 현미경적 혈뇨 20예 (40.8$\%$) 중등도 이하의 단백뇨를 동반한 혈뇨 11예 (22.5$\%$) 였으며 심한 단백뇨가 지속된 경우는 3예 (6.1$\%$)였다. 3-4년 이상 추적 관찰된 30예에서는 각각 18예 (60.0$\%$), 2예 (6.7$\%$), 8예 (26.6$\%$) 및 2예 (6.7$\%$) 였다. ISKDC 분류의 Grad에 따른 임상 경과는 Grade II에서 뇨검사 소견의 호전율이 낮았으며, 지속적인 단백뇨 소견을 보인 경우가 많았다 (p<0.05). 초기 임상 양상에 따른 임상 경과는 추적 관찰 기간 중 뇨검사 소견의 정상화와는 관련성이 없었으나 심한 단백뇨군에서는 3-4년 이상 추적 관찰된 10예 중 2예에서 지속적인 심한 단백뇨를 보였다. 결 론 : ISKDC 분류에서 Grade I, II, III의 HS신염 환아의 예후는 대다수에서 3-4년 이내에 호전되는 양상을 보였고 발병시 심한 단백뇨를 보인 환아에서만 추적관찰기간중 지속적인 심한 단백뇨를 보여주어 발병시 심한 단백뇨가 환아의 임상 경과와 유관할 것으로 생각된다.
Purpose : This retrospective study has been undertaken to find out the clinical outcome of children with HS nephntis and its relationship with initial clinical presentation and/or renal pathologic finding. Patients and methods : Study population consisted of 59 children with HS nephritis who have been admitted to the Pediatric department of Kyungpook University Hospital from 1987 to 1999, and biopsy was done with indications of heavy proteinuria (> 1 g/m2/day) lasting over 1 month, nephrotic syndrome, and persistent hematuria and/or proteinuria over 1 year. Patients were divided clinically into 3 groups ; isolated hematuria, hematuria with proteinuria and heavy proteinuria (including nephrotic syndrome). Biopsy findings ore graded from I-V according to International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC). Results : Mean age of presentation was $8.1{pm}3.0$ years and slight male preponderance m noted (33 boys md 26 girls). Histopathologic grading showed Grade I ; 2, Grade II ; 44, and Grade III ; 13 cases. Clinical outcome at the follow-up period of 1-2 year (49 cases) and 3-4 years (30 cases) shooed normal urinalysis in 75 (30.6$\%$) and 18 cases (60.0$\%$), persistent isolated hematuria in 20 (40.8$\%$) and 2 cases (6.7$\%$), hematuria with proteinuria in 11 (22.5$\%$) and 8 cases (26.6$\%$), and persistent heavy proteinuria in 3 (6.1$\%$) and 2 cases (6.7$\%$) respectively. Clinical outcome according to histopathologic grading showed the frequency of normalization of urinalysis being lower in Grade III compared to grade I or II. Clinical outcome according to initial clinical presentation showed no relationship to the normalization or urinalysis at follow-up periods. However, 15-20$\%$ of children with initial heavy proteinuria showed persistent heavy proteinuria (3 out of 20 cases at 1-2 years, and 2 out of 10 case at 3-4 years of follow-up periods). Conclusion : The majority of children with HS nephritis (histopathologic grade I, II, III) improved within 3-4 years and persistent heavy proteinuria was seen only in a kw of children with initial clinical presentation of heavy proteinuria.
