목 적 : 소아 HSPN의 임상 경과와 이에 영향을 미치는 예후 인자를 조사하였다. 방 법 : 소아 HSPN 환자 75명(남아 44명, 여아 31명)을 대상으로 하였으며 발병연령은 $8.0{pm}3.1$세(2.3-l5.3세)였고 추적관찰 기간은 $4.3{pm}3.6$년(1.0-17.1년)이었다. 신생검은 24명(32$\%$)에서 시행되었다. 발병시 임상 양상과 검사 결과를 조사하였으며, 대상 환자들의 RAS 유전자의 다형성(ACE 유전자의 I/D 다형성, AGT 유전자의 M235T 다형성, AGTR 유전자의 A1166C 다형성)에 대해 검사하였다. 발병시와 마지막 추적관찰시 임상 상태는 다음과 같이 4군으로 분류하였다: A, 정상; B, 정도의 소변이상; C, 활동성 신질환(신증후군 범위의 단백뇨) 또는 고혈압 소견을 보이면서 혈청 크레아티닌 1.5 mg/dL 이하; D, 신부전. 결 과 : 발병시 환자들의 임상 상태는 26명(35$\%$)이 B, 45명(51$\%$)이 C였고 D가 3명(4$\%$)이었다. RAS 유전자 다형성의 분포는 100명의 건강한 대조군과 다르지 않았다. 마지막 추적관찰시 환자들의 임상 상태는 A가 23명(31$\%$), B가 38명(50$\%$), C가 9명(12$\%$), D가 5명(7$\%$)이었다. Multiple logistic regression 결과 발병 연령과 발병시 단백뇨의 양이 유의한 예후 인자로 확인되었다. RAS 유전자는 HSPN의 예후 인자로 통계학적 유의성이 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 발병 연령이 높을수록, 발병시 단백뇨의 양이 많을수록 소아 HSPN의 예후가 나쁜 것으로 나타났고 RAS 유전자는 HSPN의 예후와 상관 관계가 없었다. 더 정확한 연구를 위해서는 더 많은 수의 환자를 대상으로 전향적인 연구가 필요하리라 생각한다.
Purpose : The long term disease course and prognostic factors were evaluated in childhood Henoch-$Sch{ddot{o}}nlein$ puruura nephritis(HSPN). Methods : A total of 75 children(44 boys and 31 girls) with HSPN were included in this study. The onset age was $8.0{pm}3.1$ years(2.3-l5.3 years), and the follow-up period was $4.3{pm}3.6$ years(1.0-17.1 years). Kidney biopsy was done in 24 children(32$\%$). Initial clinical and laboratory findings were evaluated. In addition, polymorphisms of the renin angiotensin system(RAS) genes(insertion/deletion in intron 16 of ACE gene, M235T in AGT gene, and A1166C in AGTR gene) were analysed. The initial and last clinical states were classified into 4 groups as follows A, normal; B, minor urinary abnormalities; C, active renal disease (nephrotic-range proteinuria and/or hypertension with serum creatinine $leq$1.5 mg/dL); D, renal insufficiency. Results : At the onset, the clinical states of the patients were B in 26(35$\%$), C in 46(61$\%$), and D, in 3(4$\%$). The distribution of the RAS gene polymorphism of HSPN were not different from that of 100 healthy control subjects. At the last follow-up, the clinical states of the patients were A in 23(31$\%$), B in 38(50$\%$), C in 9(12$\%$), and D in 5(7$\%$). A multiple logistic regression identified age at the onset and initial urine protein excretion as significant prognostic factors. Analysis of genotypes of the 3 RAS genes as prognostic values revealed no statistical significance. Conclusion : Older age at onset and severe proteinuria were identified as poor prognostic factors of childhood HSPN. Implication of the RAS gene polymorphism In HSPN could not be validated in this small-scale retrospective study. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2005;9:183-192)
