최근 심장기형과 동반된 대동맥궁 기형의 일차교정술은 단계적 수술에 비해 더 안전하다고 알려지면서 많은 병원에서 이 방법을 선택하고 있다. 저자들은 이 복잡 심기형에 대한 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술의 조기 및 중기결과를 검토하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형에 대한 일차교정술이 시행된 45명의 환자를 대상으로 후향적조사를 하였다. 환아의 중심나이는 16일(3일$~$23.7개월)이었고 31명$(68.9\%)$이 신생아였다. 평균 체중은 $3.62pm1.30kg$이었다. 대동맥궁 기형으로 대동맥 축착증이 31예, 대동맥궁 차단증이 14예였다. 동반 심질환으로 심실중격결증이 31예(VSD군), 대혈관 전위증(Taussig-Bing heart 6예 포함)이 10예(TGA군), 그 외, 심방 중격 결손증, 대동맥-폐동맥창, 동맥간, 대동맥판 및 승모판 협착증를 각각 1예씩 동반하였다(기타 군). 대동맥궁 재건법으로 상행대동맥이나 대동맥궁에 하행대동맥을 측단문합한 경우가 23예, 단단문합한 경우가 22예였다. 결과: 전체 조기 병원 사망은 10명으로 $22.2\%$의 수술사망률을 나타내었으며 VSD군은 수술사망이 $16.1\%$(5/31), TGA군은 $40\%$(4/10), 기타군은 $25\%$ (1/4)였다. VSD군은 98년 이 후 23예에서는 수술사망이 없었으며 TGA군은 관상동맥 이식 수기변형을 시도한 이후 수술사망이 감소하였다$(75\%;vs;16.7\%)$. 술 후 발작(seizure)이나 신경학적 합병증은 얼었다 술 후 재협착은 모두 5예$(5/35,;14.3\%)$에서 발생하였다. 2예에서 술 후 대동맥의 풍선 확장술이 시행되었으며 재수술은 없었다. 술 후 만기사망은 1예로 술 후 5개월에 폐렴으로 사망하였다. 수술사망을 포함한 2년 생존율은 $72.9\%$였다. 결론: 술 전 환아 관리의 향상과 관상동맥의 수기 변형 등으로 수술사망률이 감소하였으며 대동맥 재협착의 빈도도 비교적 낮아 대동맥궁 기형을 동반한 복잡심기형에서 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술은 유용한 수술법으로서 계속 적용되어야 할 것으로 생각된다.
One-stage repair of aortic arch anomalies and intracardiac defects through median sternotomy has been recently adopted by many institutions since it is known to be safer than the staged repair. The early and midterm results of the one-stage repair of aortic arch anomalies and intracardiac defects were retrospectively evaluated. Material and Method: 45 patients who underwent one-stage repair of aortic arch anomalies and intracardiac defects performed by one surgeon from January 1996 to July 2003 were included in this retrospective study. The median age of repair was 16 days (range, 3 days$~$23.7 months) and the mean weight was $3.62;pm;1.30 kg$. Thirty one $(68.9\%)$ had coarctation and 14 $(31.1\%)$ had interrupted aortic arch. Associated intracardiac anomalies were VSD in 31 patients (VSD group), TGA or Taussig-Bing anomaly in 10 (TGA group), and others in 4 (ASD in 1, aortopulmonary window 1, truncus arteriosus 1, aortic and mitral stenoses 1, miscellaneous group). The arch obstruction was repaired with end-to-side anastomosis in 23 patients and end-to-end anastomosis in 22. Result: Overall postoperative hospital mortality was $22.2\%;(10/45);;16.1\%$ (5/31) in VSD group, $40\%$ (4/10) in TGA group, and$25\%$ (1/4) in miscellaneous group. There was no mortality in VSD group since 1998, and the mortality in TGA group has remarkably reduced since technical modification for coronary transfer was adopted $(75\%;vs;16.7\%)$. There was no postoperative seizure or other neurological complications. Postoperative aortic restenosis occurred in 5 patients $(5/35,;14.3\%)$. Two patients underwent balloon aortoplasty with successful results. There was no reoperation. There was one late death caused by pneumonia 5 months after the operation. Two-year actuarial survival rate including operative death was $72.9\%$. Conclusion: The operative mortality of one-stage repair has been reduced with time and aortic restenosis rate was also acceptable. We concluded that this procedure is a reproducible procedure for aortic arch anomalies associated with intracardiac defects.
